Förvärvad perforerande dermatos hos patienter med kroniskt njursvikt. En rapport om två fall och en genomgång av litteraturen | Nefrologic Auctoria

till redaktören:

Acquired perforating dermatosis (APD) är en ovanlig kutan perforeringsstörning. Det kännetecknas av närvaron av hyperkeratotiska papler och knölar och histologiskt, genom transepidermal eliminering av olika ämnen, såsom keratin, kollagen och elastiska fibrer. Det beskrevs först av Mehregan 1967. Det finns två typer: ärftlig och förvärvad, den senare är generellt associerad med diabetes mellitus (DM) och kroniskt njursvikt (CRF).1

i litteraturen fann vi också andra fall associerade med neoplasi, 2,3 leversjukdomar och endokrina störningar,4 AIDS,5 tuberkulos,6 etc.

det finns fyra klassiska former av APD, enligt kliniska och histologiska kriterier: elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforerande kollagenos, perforerande follikulit och Kyrle sjukdom.

när det gäller populationen med CRF på njurersättningsterapi går de enda studierna av detta tillstånd tillbaka till 1982,7 med en rapporterad prevalens på 4,5% -10% hos hemodialyspatienter i USA och 1996,8 med en prevalens på 11% i Storbritannien. Hittills har endast hemodialyspatienter rapporterats, inte peritonealdialyspatienter.

många behandlingar har använts i ett försök att hantera denna sjukdom, med varierande resultat: aktuella och systemiska steroider, aktuella och systemiska retinoider, vitamin A, ljusterapi, metotrexat och kryoterapi. På senare tid har allopurinol betraktats som behandling på grund av dess antioxidanteffekt: hämmar xantinoxidas och minskar produktionen av syrefria radikaler och därmed kollagenskador.9,10

vi rapporterar två fall i vår enhet; den första var en peritonealdialyspatient och den andra, en hemodialyspatient.

fall 1

en 39-årig kvinna med en historia av mycket försvagande juvenil kronisk artrit från 16 års ålder. Hon var inte diabetiker och hade bilaterala höftproteser på grund av lårbenshuvud avaskulär nekros, sekundär till långvarig steroidbehandling. Hon hade också reumatisk mitral regurgitation och var på peritonealdialys på grund av kronisk njursjukdom. Hon kom till vårt sjukhus på grund av exofytiska och hyperkeratotiska skador på fotsulorna, pretibialområdet (Figur 1) och hennes skinkor. Hon överfördes till dermatologiska avdelningen, lesionerna biopsierades och hon diagnostiserades med reaktiv perforerande kollagenos. Efter att ha granskat litteraturen startades behandlingen med allopurinol och en signifikant förbättring noterades i lesionerna efter en månad, med försvinnandet av klåda.

fall 2

en 50-årig hane med ESRD sekundärt till diabetesnefropati vid njurersättningsterapi med hemodialys. Han hade kronisk ischemisk hjärtsjukdom, ischemisk dilaterad kardiomyopati, diabetisk retinopati och hade drabbats av en stroke några år tidigare; han antogs till internmedicin på grund av en episod av diabetisk ketoacidos. Under sjukhusvistelsen upptäcktes flera makulopapulära erytematösa lesioner med universellt distribuerade centrala hyperkeratotiska skaliga områden (Figur 2). Vi konsulterade dermatologiska avdelningen, en hudbiopsi togs av lesionerna och patienten diagnostiserades med Kyrle-sjukdom.

diskussion

perforerande hudsjukdomar kännetecknas av transepidermal eliminering av vissa komponenter i dermis och de har klassiskt klassificerats i fyra typer: Elastos perforans serpiginosa, reaktiv perforerande kollagenos, perforerande follikulit och Kyrle sjukdom.

dessa fyra störningar har rapporterats hos patienter med CRF, DM eller båda tillstånden. APD-lesioner associerade med CRF eller DM är vanligtvis 2-10 mm, hyperkeratotiska och är ofta navelpapper som vanligtvis finns i lemmarna, särskilt benen. Lesionerna är vanligtvis mycket pruritiska, med positivt Koebner-fenomen vid repor. I de fall som vi rapporterade var det en övervägande av lesioner i nedre extremiteterna och i båda fallen var klåda huvudsymptomet. Förekomsten av lesioner i ansikte, händer och fötter är exceptionell. Vår andra patient hade stora skador i båda fötterna.

APD rapporterades också i andra fall av CRF som inte berodde på DM, inklusive obstruktiva nefropatier, hypertensiv nefroangioskleros, AIDS, etc. Detta antyder att de kutana förändringarna som är typiska för CRF kan fungera som en utlösare i utvecklingen av APD. Mikroinsättningar av ämnen som kalciumsalter kan främja en lokal inflammatorisk reaktion, såväl som nedbrytning av bindväv. Faktum är att mikrokristallavlagringar har observerats i övre dermis i ultrastrukturstudier utförda på patienter med APD.

Sammanfattningsvis är denna patologi relativt vanlig i dialysenheter (prevalensen varierar mellan 4% och 10%). Det diagnostiseras inte alltid och det är ibland försvagande på grund av klåda som det orsakar. Dess patogenes är okänd, även om den kan påverkas av det trauma som orsakas av klåda i sig. I vilket fall som helst är det ett relativt okänt tillstånd, och som sådan är nya studier nödvändiga för att bättre definiera denna kollagenavvikelse.

till redaktören: Acquired perforating dermatosis (APD) är en ovanlig kutan perforeringsstörning. Det kännetecknas av närvaron av hyperkeratotiska papler och knölar och histologiskt, genom transepidermal eliminering av olika ämnen, såsom keratin, kollagen och elastiska fibrer. Det beskrevs först av Mehregan 1967. Det finns två typer: ärftlig och förvärvad, den senare är generellt associerad med diabetes mellitus…

till redaktören: Acquired perforating dermatosis (APD) är en ovanlig kutan perforeringsstörning. Det kännetecknas av närvaron av hyperkeratotiska papler och knölar och histologiskt, genom transepidermal eliminering av olika ämnen, såsom keratin, kollagen och elastiska fibrer. Det beskrevs först av Mehregan 1967. Det finns två typer: ärftlig och förvärvad, den senare är generellt associerad med diabetes mellitus…

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.