Dermatoza perforantă dobândită la pacienții cu insuficiență renală cronică. Un raport de două cazuri și o trecere în revistă a literaturii de specialitate | Nefrologicacesta

către Editor:

dermatoza perforantă dobândită (APD) este o tulburare de perforare cutanată mai puțin frecventă. Se caracterizează prin prezența papulelor și nodulilor hiperkeratotici și histologic, prin eliminarea transepidermică a diferitelor substanțe, cum ar fi keratina, colagenul și fibrele elastice. A fost descrisă pentru prima dată de Mehregan în 1967. Există două tipuri: ereditar și dobândit, acesta din urmă este în general asociat cu diabetul zaharat (DM) și insuficiența renală cronică (CRF).1

în literatura de specialitate, am găsit și alte cazuri asociate cu neoplazie,2,3 afecțiuni hepatice și tulburări endocrine,4 SIDA,5 tuberculoză,6 etc.

există patru forme clasice de APD, conform criteriilor clinice și histologice: elastoza perforans serpiginosa, colagenoza perforantă reactivă, foliculita perforantă și boala Kyrle.

în ceea ce privește populația cu IRC în tratament de substituție renală, singurele studii privind această afecțiune datează din 1982,7 cu o prevalență raportată de 4,5% -10% la pacienții hemodializați din Statele Unite și 1996,8 cu o prevalență de 11% în Regatul Unit. Până în prezent s-au raportat doar pacienți hemodializați, nu pacienți care efectuează dializă peritoneală.

multe tratamente au fost utilizate în încercarea de a gestiona această tulburare, cu rezultate variate: steroizi topici și sistemici, retinoizi topici și sistemici, vitamina A, terapie cu lumină, metotrexat și crioterapie. În ultima vreme, alopurinolul a fost considerat tratament, datorită efectului său antioxidant: inhibarea xantin oxidazei și reducerea producției de radicali liberi de oxigen și, prin urmare, deteriorarea colagenului.9,10

raportăm două cazuri în unitatea noastră; primul a fost un pacient cu dializă peritoneală și al doilea, un pacient cu hemodializă.

cazul 1

o femeie de 39 de ani cu antecedente de artrită cronică juvenilă foarte debilitantă de la vârsta de 16 ani. Nu era diabetică și avea proteze bilaterale de șold din cauza necrozei avasculare a capului femural, secundară tratamentului prelungit cu steroizi. De asemenea, a avut regurgitare mitrală reumatică și a făcut dializă peritoneală din cauza bolii renale cronice. A venit la spitalul nostru din cauza leziunilor exofitice și hiperkeratotice de pe tălpile picioarelor, zona pretibială (Figura 1) și fesele. A fost transferată la secția de Dermatologie, leziunile au fost biopsiate și a fost diagnosticată cu colagenoză perforantă reactivă. După revizuirea literaturii, tratamentul a fost început cu alopurinol și sa observat o îmbunătățire semnificativă a leziunilor după o lună, cu dispariția pruritului.

cazul 2

un bărbat în vârstă de 50 de ani cu BRST secundar nefropatiei diabetice în tratament de substituție renală cu hemodializă. Avea boală cardiacă ischemică cronică, cardiomiopatie dilatativă ischemică, retinopatie diabetică și suferise un accident vascular cerebral cu câțiva ani înainte; a fost internat în medicina internă din cauza unui episod de cetoacidoză diabetică. În timpul spitalizării, au fost detectate multiple leziuni eritematoase maculopapulare cu zone solzoase hiperkeratotice centrale distribuite universal (Figura 2). Am consultat Departamentul de Dermatologie, s-a făcut o biopsie cutanată a leziunilor și pacientul a fost diagnosticat cu boala Kyrle.

discuție

afecțiunile cutanate perforante se caracterizează prin eliminarea transepidermică a unor componente ale dermei și au fost clasificate clasic în patru tipuri: elastoza perforans serpiginosa, colagenoza perforantă reactivă, foliculita perforantă și boala Kyrle.

aceste patru tulburări au fost raportate la pacienții cu CRF, DM sau ambele afecțiuni. Leziunile APD asociate cu CRF sau DM sunt de obicei de 2-10mm, hiperkeratotice și sunt adesea papule ombilicate situate în general la nivelul membrelor, în special la nivelul picioarelor. Leziunile sunt de obicei foarte pruriginoase, cu fenomen Koebner pozitiv la zgâriere. În cazurile pe care le-am raportat, a existat o predominanță a leziunilor membrelor inferioare și, în ambele cazuri, pruritul a fost principalul simptom. Prezența leziunilor pe față, mâini și picioare este excepțională. Al doilea pacient a avut leziuni majore la ambele picioare.

APD a fost, de asemenea, raportată în alte cazuri de CRF care nu se datorează DM, inclusiv nefropatii obstructive, nefroangioscleroză hipertensivă, SIDA etc. Acest lucru sugerează că modificările cutanate tipice CRF pot acționa ca un declanșator în dezvoltarea APD. Microdepozitele de substanțe precum sărurile de calciu pot promova o reacție inflamatorie locală, precum și degradarea țesutului conjunctiv. De fapt, depozitele de microcristale au fost observate în dermul superior în studiile de ultrastructură efectuate la pacienții cu APD.

în concluzie, această patologie este relativ frecventă în unitățile de dializă (prevalența variază între 4% și 10%). Nu este întotdeauna diagnosticat și este ocazional debilitant, din cauza pruritului pe care îl provoacă. Patogeneza sa este necunoscută, deși poate fi influențată de trauma cauzată de pruritul în sine. În orice caz, este o afecțiune relativ necunoscută și, ca atare, sunt necesare noi studii pentru a defini mai bine această anomalie a colagenului.

către Editor: dermatoza perforantă dobândită (APD) este o tulburare de perforare cutanată mai puțin frecventă. Se caracterizează prin prezența papulelor și nodulilor hiperkeratotici și histologic, prin eliminarea transepidermică a diferitelor substanțe, cum ar fi keratina, colagenul și fibrele elastice. A fost descrisă pentru prima dată de Mehregan în 1967. Există două tipuri: ereditar și dobândit,…

către Editor: dermatoza perforantă dobândită (APD) este o tulburare de perforare cutanată mai puțin frecventă. Se caracterizează prin prezența papulelor și nodulilor hiperkeratotici și histologic, prin eliminarea transepidermică a diferitelor substanțe, cum ar fi keratina, colagenul și fibrele elastice. A fost descrisă pentru prima dată de Mehregan în 1967. Există două tipuri: ereditar și dobândit,…

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.