Dermatose perfurada adquirida em doentes com insuficiência renal crónica. A report of two cases and a review of the literature | Nefrología

To the Editor:

Acquired perforating dermatosis (APD) is an uncommon cutaneous cutaneous perforating disorder. Caracteriza-se pela presença de pápulas e nódulos hiperqueratóticos e histologicamente, pela eliminação transepidermal de várias substâncias, tais como queratina, colagénio e fibras elásticas. Foi descrita pela primeira vez por Mehregan em 1967. Existem dois tipos: hereditária e adquirida, esta última está geralmente associada à diabetes mellitus (DM) e à insuficiência renal crónica (IRC).1

na literatura, também encontramos outros casos associados com neoplasia, 2,3 doenças hepáticas e doenças endócrinas, 4 AIDS, 5 tuberculose, 6 etc.

existem quatro formas clássicas de APD, de acordo com critérios clínicos e histológicos: elastose perforans serpiginosa, colagenose perfuradora reativa, foliculite perfuradora e doença de Kyrle.

no que respeita à população com IRC em terapia de reposição renal, a única estudos desta condição datam de 1982,7 com uma prevalência de 4,5% a 10% em pacientes em hemodiálise nos Estados Unidos, e 1996,8, com uma prevalência de 11% no Reino Unido. Até à data, só foram notificados doentes em hemodiálise, não doentes em diálise peritoneal.

muitos tratamentos têm sido utilizados numa tentativa de gerir esta doença, com resultados variáveis: esteróides tópicos e sistémicos, retinóides tópicos e sistémicos, vitamina A, terapêutica ligeira, metotrexato e crioterapia. Nos últimos tempos, o alopurinol tem sido considerado como tratamento, devido ao seu efeito antioxidante: inibir a xantina oxidase e reduzir a produção de radicais livres de oxigénio e, portanto, danos ao colagénio.9, 10

relatamos dois casos na nossa unidade; o primeiro foi um paciente de diálise peritoneal e o segundo, um paciente de hemodiálise.

caso 1

uma mulher de 39 anos com história de artrite crónica juvenil muito debilitante a partir dos 16 anos de idade. Ela não era diabética e tinha próteses da anca bilaterais devido à necrose avascular da cabeça femoral, secundária ao tratamento prolongado com esteróides. Ela também tinha regurgitação mitral reumática e estava em diálise peritoneal devido a doença renal crônica. Ela veio ao nosso hospital devido a lesões exofíticas e hiperkeratóticas nas solas dos pés, na área pré-bacteriana (Figura 1) e nas nádegas. Ela foi transferida para o Departamento de Dermatologia, as lesões foram biopsiadas e ela foi diagnosticada com colagenose perfurante reativa. Após revisão da literatura, o tratamento foi iniciado com alopurinol e observou-se uma melhoria significativa nas lesões após um mês, com o desaparecimento de prurido.

caso 2

um homem de 50 anos com doença renal terminal secundária a nefropatia diabética em terapêutica renal de substituição com hemodiálise. Teve doença cardíaca isquémica crónica, cardiomiopatia isquémica dilatada, retinopatia diabética e sofreu um acidente vascular cerebral alguns anos antes; foi admitido em medicina interna devido a um episódio de cetoacidose diabética. Enquanto hospitalizadas, várias lesões eritematosas maculopapulares foram detectadas com áreas escamosas hiperkeratóticas centrais universalmente distribuídas (Figura 2). Consultamos o Departamento de Dermatologia, uma biópsia da pele foi feita das lesões e o paciente foi diagnosticado com doença de Kyrle.

discussão

: elastose perforans serpiginosa, colagenose perfuradora reactiva, foliculite perfuradora e doença de Kyrle.

estes quatro distúrbios foram notificados em doentes com IRC, DMC ou em ambas as condições. As lesões APD associadas com CRF ou DM são geralmente 2-10mm, hiperqueratóticas e são frequentemente pápulas umbilicadas geralmente localizadas nos membros, particularmente nas pernas. As lesões são geralmente muito pruríticas, com o fenômeno Koebner positivo em arranhar. Nos casos que relatamos, houve predominância de lesões nos membros inferiores e, em ambos os casos, o prurido foi o principal sintoma. A presença de lesões no rosto, mãos e pés é excepcional. O nosso segundo paciente teve lesões graves em ambos os pés.

APD foi também notificada noutros casos de IRC não devida a DMC, incluindo nefropatias obstrutivas, Nefroangiosclerose hipertensiva, SIDA, etc. Isto sugere que as alterações cutâneas típicas da CRF podem agir como um gatilho no desenvolvimento da APD. Os microdepósitos de substâncias como os sais de cálcio podem promover uma reacção inflamatória local, bem como a degradação do tecido conjuntivo. De facto, foram observados depósitos microcristais nos estudos de ultra-estrutura da derme superior realizados em doentes com DAP.

em conclusão, esta patologia é relativamente comum em unidades de diálise (a prevalência varia entre 4% e 10%). Nem sempre é diagnosticada e ocasionalmente debilitante, devido ao prurido que causa. Sua patogênese é desconhecida, embora possa ser influenciada pelo trauma causado pelo próprio prurido. Em qualquer caso, é uma condição relativamente desconhecida, e como tal, novos estudos são necessários para melhor definir esta anormalidade de colágeno.

To the Editor: Acquired perforating dermatosis (APD) is an uncommon cutaneous cutaneous perforating disorder. Caracteriza-se pela presença de pápulas e nódulos hiperqueratóticos e histologicamente, pela eliminação transepidermal de várias substâncias, tais como queratina, colagénio e fibras elásticas. Foi descrita pela primeira vez por Mehregan em 1967. Existem dois tipos: hereditária e adquirida, esta última está…

To the Editor: Acquired perforating dermatosis (APD) is an uncommon cutaneous cutaneous perforating disorder. Caracteriza-se pela presença de pápulas e nódulos hiperqueratóticos e histologicamente, pela eliminação transepidermal de várias substâncias, tais como queratina, colagénio e fibras elásticas. Foi descrita pela primeira vez por Mehregan em 1967. Existem dois tipos: hereditária e adquirida, esta última está…

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