Verworven perforerende dermatose bij patiënten met chronisch nierfalen. Een verslag van twee gevallen en een overzicht van de literatuur | Nefrología

aan de redactie:

Acquired perforating dermatosis (APD) is een soms voorkomende cutane perforatiestoornis. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hyperkeratotische papels en knobbeltjes en histologisch, door transepidermale eliminatie van verschillende stoffen, zoals keratine, collageen en elastische vezels. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1967 door Mehregan. Er zijn twee soorten: erfelijk en verworven, de laatste wordt over het algemeen geassocieerd met diabetes mellitus (DM) en chronisch nierfalen (CRF).1

in de literatuur vonden we ook andere gevallen in verband met neoplasie,2,3 leverziekten en endocriene stoornissen,4 AIDS,5 tuberculose,6 enz.Er zijn vier klassieke vormen van APD, volgens klinische en histologische criteria: elastosisperforans serpiginosa, reactieve perforerende collagenose, perforerende folliculitis en Kyrle ziekte.

wat de populatie met chronische nierinsufficiëntie betreft, dateren de enige studies van deze aandoening uit 1982,7 met een prevalentie van 4,5% -10% bij hemodialysepatiënten in de Verenigde Staten en 1996,8 met een prevalentie van 11% in het Verenigd Koninkrijk. Tot op heden zijn alleen hemodialysepatiënten gemeld, niet peritoneale dialysepatiënten.

vele behandelingen zijn gebruikt om deze aandoening onder controle te houden, met wisselende resultaten: topische en systemische steroïden, topische en systemische retinoïden, vitamine A, lichttherapie, methotrexaat en cryotherapie. In recente tijden is allopurinol beschouwd als behandeling, vanwege zijn antioxidant effect: het remmen van xanthine-oxidase en het verminderen van de productie van zuurstof vrije radicalen en daarom collageenschade.9,10

we melden twee gevallen in onze eenheid; de eerste was een peritoneale dialysepatiënt en de tweede, een hemodialysepatiënt.

geval 1

een 39-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van zeer slopende juveniele chronische artritis vanaf de leeftijd van 16 jaar. Ze had geen diabetes en had bilaterale heupprothesen als gevolg van avasculaire necrose van het femurhoofd, secundair aan langdurige behandeling met steroïden. Ze had ook reumatische mitralisregurgitatie en kreeg peritoneale dialyse als gevolg van chronische nierziekte. Ze kwam naar ons ziekenhuis vanwege exofytische en hyperkeratotische laesies op de voetzolen, het pretibiële gebied (figuur 1) en haar billen. Ze werd overgeplaatst naar de Afdeling Dermatologie, de laesies werden biopsie en ze werd gediagnosticeerd met reactieve perforerende collagenose. Na bestudering van de literatuur werd de behandeling met allopurinol gestart en na één maand werd een significante verbetering van de laesies waargenomen, waarbij pruritus verdween.

geval 2

een 50-jarige man met ESRD secundair aan diabetische nefropathie na niervervangingstherapie met hemodialyse. Hij had een chronische ischemische hartziekte, ischemische gedilateerde cardiomyopathie, diabetische retinopathie en had enkele jaren daarvoor een beroerte gehad; hij werd opgenomen in de interne geneeskunde vanwege een episode van diabetische ketoacidose. Tijdens de ziekenhuisopname werden meerdere maculopapulaire erythemateuze laesies gedetecteerd met universeel verspreide centrale hyperkeratotische schilferige gebieden (Figuur 2). We hebben de Afdeling Dermatologie geraadpleegd, een huidbiopsie werd genomen van de laesies en de patiënt werd gediagnosticeerd met Kyrle ziekte.

discussie

perforerende huidaandoeningen worden gekenmerkt door de transepidermale eliminatie van sommige bestanddelen van de dermis en zijn klassiek ingedeeld in vier typen: elastosis perforans serpiginosa, reactieve perforeren collagenose, perforeren folliculitis en Kyrle ziekte.

deze vier aandoeningen zijn gemeld bij patiënten met chronische nierinsufficiëntie, DM of beide aandoeningen. APD laesies geassocieerd met CRF of DM zijn meestal 2-10mm, hyperkeratotische en zijn vaak navelpulletjes over het algemeen gelegen in de ledematen, in het bijzonder de benen. De laesies zijn meestal erg jeukende, met positieve Koebner fenomeen op krassen. In de gevallen die we rapporteerden, was er een overheersing van laesies aan de onderste ledematen en in beide gevallen was pruritus het belangrijkste symptoom. De aanwezigheid van laesies op het gezicht, handen en voeten is uitzonderlijk. Onze tweede patiënt had grote verwondingen aan beide voeten.

APD werd ook gemeld in andere gevallen van chronische nierinsufficiëntie die niet te wijten waren aan DM, waaronder obstructieve nefropathieën, hypertensieve nefroangiosclerose, AIDS, enz. Dit suggereert dat de cutane veranderingen typisch voor CRF kan fungeren als een trigger in de ontwikkeling van APD. Microdeposits van stoffen zoals calciumzouten kunnen een lokale ontstekingsreactie bevorderen, evenals bindweefselafbraak. In feite zijn microkristalafzettingen waargenomen in de bovenste dermis in ultrastructurele studies uitgevoerd op patiënten met APD.Concluderend kan worden gesteld dat deze pathologie relatief vaak voorkomt bij dialyse-eenheden (prevalentie varieert tussen 4% en 10%). Het wordt niet altijd gediagnosticeerd en het is af en toe slopende, toe te schrijven aan de pruritus die het veroorzaakt. De pathogenese is onbekend, hoewel het kan worden beïnvloed door het trauma veroorzaakt door pruritus zelf. In ieder geval is het een relatief onbekende aandoening, en als zodanig zijn nieuwe studies nodig om deze collageenafwijking beter te definiëren.

aan de redactie: Acquired perforating dermatosis (APD) is een soms voorkomende cutane perforatiestoornis. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hyperkeratotische papels en knobbeltjes en histologisch, door transepidermale eliminatie van verschillende stoffen, zoals keratine, collageen en elastische vezels. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1967 door Mehregan. Er…

aan de redactie: Acquired perforating dermatosis (APD) is een soms voorkomende cutane perforatiestoornis. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hyperkeratotische papels en knobbeltjes en histologisch, door transepidermale eliminatie van verschillende stoffen, zoals keratine, collageen en elastische vezels. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1967 door Mehregan. Er…

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.