Ervervet perforerende dermatose hos pasienter med kronisk nyresvikt. En rapport av to tilfeller Og en gjennomgang Av litteraturen | Nefrologí

Til Redaktøren:

Ervervet perforeringsdermatose (APD) er en uvanlig hudperforeringsforstyrrelse. Det er preget av tilstedeværelsen av hyperkeratotiske papler og knuter og histologisk, ved transepidermal eliminering av forskjellige stoffer, slik som keratin, kollagen og elastiske fibre. Det ble først beskrevet Av Mehregan i 1967. Det er to typer: arvelig og ervervet, sistnevnte er vanligvis forbundet med diabetes mellitus (DM) og kronisk nyresvikt (CRF).1

i litteraturen fant vi også andre tilfeller forbundet med neoplasi, 2, 3 leversykdommer og endokrine sykdommer, 4 AIDS, 5 tuberkulose, 6 etc.

det er fire klassiske FORMER FOR APD, i henhold til kliniske og histologiske kriterier: elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforerende kollagenose, perforerende follikulitt og Kyrle sykdom.

når det gjelder POPULASJONEN MED CRF på renal erstatningsterapi, går de eneste studiene av denne tilstanden tilbake til 1982,7 med en rapportert prevalens på 4,5%-10% hos hemodialysepasienter I Usa, og 1996,8 med en prevalens på 11% i Storbritannia. Bare hemodialysepasienter er rapportert til dags dato, ikke peritonealdialysepasienter.

Mange behandlinger har blitt brukt i et forsøk på å håndtere denne lidelsen, med varierende resultater: topiske og systemiske steroider, topiske og systemiske retinoider, vitamin a, lysterapi, metotreksat og kryoterapi. I nyere tid har allopurinol blitt vurdert som behandling på grunn av sin antioksidanteffekt: hemmer xantinoksidase og reduserer produksjonen av oksygenfrie radikaler og dermed kollagenskader.9,10

vi rapporterer to tilfeller i vår enhet; den første var en peritonealdialysepasient og den andre en hemodialysepasient.

TILFELLE 1

en 39 år gammel kvinne med en historie med svært svekkende juvenil kronisk leddgikt fra 16 års alder. Hun var ikke diabetiker og hadde bilaterale hofteproteser på grunn av lårhodet avaskulær nekrose, sekundært til langvarig steroidbehandling. Hun hadde også revmatisk mitralregurgitasjon og var på peritonealdialyse på grunn av kronisk nyresykdom. Hun kom til sykehuset på grunn av eksofytiske og hyperkeratotiske lesjoner på fotsålene, pretibialområdet (Figur 1) og hennes skinker. Hun ble overført Til Dermatologiavdelingen, lesjonene ble biopsiert og hun ble diagnostisert med reaktiv perforerende kollagenose. Etter å ha gjennomgått litteraturen, ble behandlingen startet med allopurinol, og en signifikant forbedring ble observert i lesjonene etter en måned, med forsvunnet kløe.

TILFELLE 2

en 50 år gammel mann med ESRD sekundært til diabetisk nefropati på renal erstatningsterapi med hemodialyse. Han hadde kronisk iskemisk hjertesykdom, iskemisk dilatert kardiomyopati, diabetisk retinopati og hadde hatt et slag noen år før; han ble innlagt på indremedisin på grunn av en episode av diabetisk ketoacidose. Ved sykehusinnleggelse ble det påvist flere makulopapulære erytematøse lesjoner med universelt distribuerte sentrale hyperkeratotiske skjellete områder (Figur 2). Vi konsulterte Dermatologisk avdeling, en hudbiopsi ble tatt av lesjonene og pasienten ble diagnostisert Med Kyrle sykdom.

DISKUSJON

Perforering av hudsykdommer kjennetegnes ved transepidermal eliminering av enkelte komponenter i dermis, og de har klassisk blitt klassifisert i fire typer: elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforering kollagenose, perforering follikulitt Og Kyrle sykdom.

Disse fire lidelsene er rapportert hos pasienter med CRF, DM eller begge tilstandene. APD lesjoner assosiert MED CRF eller DM er vanligvis 2-10mm, hyperkeratotisk og er ofte umbilicated papules vanligvis plassert i lemmer, spesielt bena. Lesjonene er vanligvis veldig pruritiske, med positivt Koebner fenomen pa riper. I de tilfellene vi rapporterte var det en overvekt av lesjoner i underekstremitetene, og i begge tilfeller var pruritus hovedsymptomet. Tilstedeværelsen av lesjoner på ansikt, hender og føtter er eksepsjonell. Vår andre pasient hadde store lesjoner i begge føttene.

APD ble også rapportert i andre TILFELLER AV CRF som ikke skyldes DM, inkludert obstruktiv nefropati, hypertensiv nefroangiosklerose, AIDS, etc. Dette antyder at kutane endringer som er typiske FOR CRF, kan fungere som en utløser i utviklingen AV APD. Mikrodepositter av stoffer som kalsiumsalter kan fremme en lokal inflammatorisk reaksjon, samt bindevevsforringelse. Faktisk har mikrokrystallavsetninger blitt observert i øvre dermis i ultrastrukturstudier utført på pasienter med APD.

til slutt er denne patologien relativt vanlig i dialyseenheter (prevalens varierer mellom 4% og 10%). Det er ikke alltid diagnostisert, og det er noen ganger ødeleggende, på grunn av kløe som det forårsaker. Dens patogenese er ukjent, selv om den kan påvirkes av traumer forårsaket av kløe selv. I alle fall er det en relativt ukjent tilstand, og som sådan er nye studier nødvendige for å bedre definere denne kollagenabnormaliteten.

Til Redaktøren: Ervervet perforeringsdermatose (APD) er en uvanlig hudperforeringsforstyrrelse. Det er preget av tilstedeværelsen av hyperkeratotiske papler og knuter og histologisk, ved transepidermal eliminering av forskjellige stoffer, slik som keratin, kollagen og elastiske fibre. Det ble først beskrevet Av Mehregan i 1967. Det er to typer: arvelig og ervervet, sistnevnte er vanligvis forbundet med diabetes…

Til Redaktøren: Ervervet perforeringsdermatose (APD) er en uvanlig hudperforeringsforstyrrelse. Det er preget av tilstedeværelsen av hyperkeratotiske papler og knuter og histologisk, ved transepidermal eliminering av forskjellige stoffer, slik som keratin, kollagen og elastiske fibre. Det ble først beskrevet Av Mehregan i 1967. Det er to typer: arvelig og ervervet, sistnevnte er vanligvis forbundet med diabetes…

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.