Nabyta dermatoza perforacyjna u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek. Opis dwóch przypadków i przegląd literatury | nefrologii

do Redakcji:

Acquised perforating dermatosis (APD) jest niezbyt częstym zaburzeniem perforacji skóry. Charakteryzuje się obecnością hiperkeratotycznych grudek i guzków oraz histologicznie, przezepidermalną eliminacją różnych substancji, takich jak keratyna, kolagen i włókna elastyczne. Został po raz pierwszy opisany przez Mehregana w 1967 roku. Istnieją dwa rodzaje: dziedziczne i nabyte, ten ostatni jest na ogół związane z cukrzycą (DM) i przewlekłą niewydolnością nerek (CRF).1

w literaturze znaleźliśmy również inne przypadki związane z nowotworami, 2,3 chorobami wątroby i zaburzeniami endokrynologicznymi,4 AIDS,5 gruźlicą,6 itd.

istnieją cztery klasyczne formy APD, zgodnie z kryteriami klinicznymi i histologicznymi: elastosis perforaans serpiginosa, reaktywna perforacyjna kolagenoza, perforujące zapalenie mieszków włosowych i choroba Kyrle ’ a.

jeśli chodzi o populację z przewlekłymi chorobami nerek, jedyne badania dotyczące tej choroby pochodzą z 1982,7 z częstością występowania 4,5% -10% u pacjentów poddawanych hemodializie w Stanach Zjednoczonych i 1996,8 z częstością występowania 11% w Wielkiej Brytanii. Dotychczas zgłaszano jedynie pacjentów poddawanych hemodializie, nie poddawanych dializie otrzewnowej.

wiele zabiegów zostało zastosowanych w celu zarządzania tym zaburzeniem, z różnymi wynikami: miejscowe i ogólnoustrojowe sterydy, miejscowe i ogólnoustrojowe retinoidy, witamina A, terapia światłem, metotreksat i krioterapia. W ostatnim czasie allopurinol został uznany za leczenie, ze względu na jego działanie przeciwutleniające: hamowanie oksydazy ksantynowej i zmniejszanie produkcji wolnych rodników tlenowych, a tym samym uszkodzenia kolagenu.9,10

zgłaszamy dwa przypadki w naszym oddziale; pierwszy był pacjentem dializowanym otrzewnowo, a drugi pacjentem hemodializowanym.

przypadek 1

39-letnia kobieta z historią bardzo wyniszczającego młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów w wieku od 16 lat. Nie miała cukrzycy i miała obustronne protezy biodra z powodu martwicy jałowej głowy kości udowej, wtórnej do długotrwałego leczenia steroidami. Miała również reumatyczną niedomykalność mitralną i była dializowana otrzewnowo z powodu przewlekłej choroby nerek. Trafiła do naszego szpitala z powodu zmian egzofitycznych i hiperkeratotycznych na podeszwach stóp, okolicy przedtibalnej (ryc. 1) i pośladków. Przeniesiono ją na oddział Dermatologiczny, wykonano biopsję zmian i zdiagnozowano reaktywną kolagenozę perforacyjną. Po zapoznaniu się z literaturą leczenie rozpoczęto allopurynolem i po miesiącu zauważono znaczną poprawę zmian, z zanikiem świądu.

przypadek 2

50-letni mężczyzna z nefropatią cukrzycową w przebiegu nerkozastępczej terapii hemodializą. Chorował na przewlekłą chorobę niedokrwienną serca, niedokrwienną kardiomiopatię rozstrzeniową, retinopatię cukrzycową, kilka lat wcześniej przeszedł udar mózgu; został przyjęty na medycynę wewnętrzną z powodu epizodu cukrzycowej kwasicy ketonowej. Podczas hospitalizacji wykryto liczne zmiany rumieniowe plamkowo-grudkowe z powszechnie rozmieszczonymi ośrodkowymi hiperkeratotycznymi łuskami (rycina 2). Konsultowaliśmy się z oddziałem dermatologicznym, wykonano biopsję skóry zmian i zdiagnozowano u pacjenta chorobę Kyrle ’ a.

dyskusja

zaburzenia perforacji skóry charakteryzują się przezskórną eliminacją niektórych składników skóry właściwej i zostały klasycznie podzielone na cztery typy: elastosis perforats serpiginosa, reaktywna kolagenoza perforacyjna, perforacyjne zapalenie mieszków włosowych i choroba Kyrle ’ a.

te cztery zaburzenia zgłaszano u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, DM lub obydwoma schorzeniami. Zmiany APD związane z CRF lub DM są zwykle 2-10mm, hiperkeratotyczne i są często pępowiną grudki na ogół znajduje się w kończynach, zwłaszcza nogi. Zmiany są zwykle bardzo świądowe, z pozytywnym zjawiskiem Koebnera na drapaniu. W zgłaszanych przez nas przypadkach przeważały zmiany w kończynach dolnych, a w obu przypadkach głównym objawem był świąd. Obecność zmian na twarzy, dłoniach i stopach jest wyjątkowa. Nasz drugi pacjent miał poważne zmiany w obu stopach.

APD odnotowano również w innych przypadkach przewlekłej niewydolności nerek niezwiązanej z DM, w tym obturacyjnej nefropatii, nadciśnieniowej miażdżycy nerek, AIDS itp. Sugeruje to, że zmiany skórne typowe dla CRF mogą działać jako czynnik inicjujący w rozwoju APD. Mikrodepozyty substancji, takich jak sole wapnia, mogą sprzyjać lokalnej reakcji zapalnej, a także degradacji tkanki łącznej. W rzeczywistości mikrokrystaliczne osady obserwowano w górnej skórze właściwej w badaniach ultrastruktury przeprowadzonych na pacjentach z APD.

podsumowując, patologia ta jest stosunkowo częsta w jednostkach dializacyjnych (częstość występowania waha się między 4% a 10%). Nie zawsze jest diagnozowany i czasami jest wyniszczający, ze względu na świąd, który powoduje. Jego patogeneza nie jest znana, choć może mieć na nią wpływ uraz spowodowany samym świądem. W każdym razie jest to stosunkowo nieznany stan i jako takie konieczne są nowe badania, aby lepiej zdefiniować tę nieprawidłowość kolagenu.

do Redakcji: Acquised perforating dermatosis (APD) jest niezbyt częstym zaburzeniem perforacji skóry. Charakteryzuje się obecnością hiperkeratotycznych grudek i guzków oraz histologicznie, przezepidermalną eliminacją różnych substancji, takich jak keratyna, kolagen i włókna elastyczne. Został po raz pierwszy opisany przez Mehregana w 1967 roku. Istnieją dwa rodzaje: dziedziczne i nabyte, ten ostatni jest na ogół związane z…

do Redakcji: Acquised perforating dermatosis (APD) jest niezbyt częstym zaburzeniem perforacji skóry. Charakteryzuje się obecnością hiperkeratotycznych grudek i guzków oraz histologicznie, przezepidermalną eliminacją różnych substancji, takich jak keratyna, kolagen i włókna elastyczne. Został po raz pierwszy opisany przez Mehregana w 1967 roku. Istnieją dwa rodzaje: dziedziczne i nabyte, ten ostatni jest na ogół związane z…

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.