Dermatosi perforante acquisita in pazienti con insufficienza renale cronica. Una relazione di due casi e una revisione della letteratura | Nefrología

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La dermatosi perforante acquisita (APD) è un disturbo perforante cutaneo non comune. È caratterizzato dalla presenza di papule e noduli ipercheratotici e istologicamente, dall’eliminazione transepidermica di varie sostanze, come cheratina, collagene e fibre elastiche. Fu descritto per la prima volta da Mehregan nel 1967. Ci sono due tipi: ereditario e acquisito, quest’ultimo è generalmente associato a diabete mellito (DM) e insufficienza renale cronica (CRF).1

In letteratura, abbiamo anche trovato altri casi associati a neoplasia,2,3 malattie del fegato e disturbi endocrini,4 AIDS,5 tubercolosi,6 ecc.

Esistono quattro forme classiche di APD, secondo criteri clinici e istologici: elastosi perforans serpiginosa, collagenosi perforante reattiva, follicolite perforante e malattia di Kyrle.

Per quanto riguarda la popolazione con IRC in terapia sostitutiva renale, gli unici studi su questa condizione risalgono al 1982,7 con una prevalenza riportata del 4,5% -10% nei pazienti emodializzati negli Stati Uniti e al 1996,8 con una prevalenza dell ‘ 11% nel Regno Unito. Finora sono stati riportati solo pazienti in emodialisi, non pazienti in dialisi peritoneale.

Molti trattamenti sono stati utilizzati nel tentativo di gestire questo disturbo, con risultati variabili: steroidi topici e sistemici, retinoidi topici e sistemici, vitamina A, terapia della luce, metotrexato e crioterapia. In tempi recenti, l’allopurinolo è stato considerato come trattamento, grazie al suo effetto antiossidante: inibendo la xantina ossidasi e riducendo la produzione di radicali liberi dell’ossigeno e, quindi, il danno al collagene.9,10

Riportiamo due casi nella nostra unità; il primo era un paziente di dialisi peritoneale e il secondo, un paziente di emodialisi.

CASO 1

Una donna di 39 anni con una storia di artrite cronica giovanile molto debilitante dall’età di 16 anni. Non era diabetica e aveva protesi bilaterali dell’anca a causa di necrosi avascolare della testa del femore, secondaria a un trattamento steroideo prolungato. Aveva anche rigurgito mitralico reumatico ed era in dialisi peritoneale a causa di una malattia renale cronica. È venuta al nostro ospedale a causa di lesioni esofitiche e ipercheratotiche sulla pianta dei piedi, l’area pretibiale (Figura 1) e le natiche. È stata trasferita nel reparto di Dermatologia, le lesioni sono state biopsiate e le è stata diagnosticata una collagenosi perforante reattiva. Dopo aver esaminato la letteratura, il trattamento è stato iniziato con allopurinolo e un miglioramento significativo è stato notato nelle lesioni dopo un mese, con la scomparsa del prurito.

CASO 2

Un uomo di 50 anni con ESRD secondario a nefropatia diabetica in terapia sostitutiva renale con emodialisi. Soffriva di cardiopatia ischemica cronica, cardiomiopatia dilatativa ischemica, retinopatia diabetica e aveva subito un ictus alcuni anni prima; era stato ricoverato in medicina interna a causa di un episodio di chetoacidosi diabetica. Durante il ricovero in ospedale, sono state rilevate lesioni eritematose maculopapulari multiple con aree squamose ipercheratotiche centrali universalmente distribuite (Figura 2). Abbiamo consultato il reparto di Dermatologia, è stata effettuata una biopsia cutanea delle lesioni e al paziente è stata diagnosticata la malattia di Kyrle.

DISCUSSIONE

I disturbi perforanti della pelle sono caratterizzati dall’eliminazione transepidermica di alcuni componenti del derma e sono stati classicamente classificati in quattro tipi: elastosi perforans serpiginosa, collagenosi perforante reattiva, follicolite perforante e malattia di Kyrle.

Questi quattro disturbi sono stati riportati in pazienti con IRC, DM o entrambe le condizioni. Le lesioni APD associate a CRF o DM sono di solito 2-10mm, ipercheratotiche e sono spesso papule ombelicate generalmente localizzate negli arti, in particolare nelle gambe. Le lesioni sono di solito molto pruriginose, con fenomeno Koebner positivo sul graffio. Nei casi che abbiamo riportato, c’era una predominanza di lesioni degli arti inferiori e in entrambi i casi, il prurito era il sintomo principale. La presenza di lesioni sul viso, mani e piedi è eccezionale. Il nostro secondo paziente aveva lesioni importanti in entrambi i piedi.

L’APD è stata riportata anche in altri casi di CRF non dovuti a DM, incluse nefropatie ostruttive, nefroangiosclerosi ipertensiva, AIDS, ecc. Ciò suggerisce che i cambiamenti cutanei tipici di CRF possono fungere da innesco nello sviluppo di APD. I microdepositi di sostanze come i sali di calcio possono promuovere una reazione infiammatoria locale e la degradazione del tessuto connettivo. Infatti, depositi microcristalli sono stati osservati nel derma superiore in studi ultrastrutturali condotti su pazienti con APD.

In conclusione, questa patologia è relativamente comune nelle unità di dialisi (la prevalenza varia tra il 4% e il 10%). Non è sempre diagnosticata ed è occasionalmente debilitante, a causa del prurito che provoca. La sua patogenesi è sconosciuta, sebbene possa essere influenzata dal trauma causato dal prurito stesso. In ogni caso, è una condizione relativamente sconosciuta e, come tale, sono necessari nuovi studi per definire meglio questa anomalia del collagene.

All’editore: La dermatosi perforante acquisita (APD) è un disturbo perforante cutaneo non comune. È caratterizzato dalla presenza di papule e noduli ipercheratotici e istologicamente, dall’eliminazione transepidermica di varie sostanze, come cheratina, collagene e fibre elastiche. Fu descritto per la prima volta da Mehregan nel 1967. Ci sono due tipi: ereditario e acquisito, quest’ultimo è generalmente…

All’editore: La dermatosi perforante acquisita (APD) è un disturbo perforante cutaneo non comune. È caratterizzato dalla presenza di papule e noduli ipercheratotici e istologicamente, dall’eliminazione transepidermica di varie sostanze, come cheratina, collagene e fibre elastiche. Fu descritto per la prima volta da Mehregan nel 1967. Ci sono due tipi: ereditario e acquisito, quest’ultimo è generalmente…

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