Szerzett perforáló dermatosis krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. Két esetről szóló jelentés és a szakirodalom áttekintése / Nefrologus Ca

a szerkesztőnek:

a szerzett perforáló dermatosis (APD) nem gyakori bőr perforáló rendellenesség. Hiperkeratotikus papulák és csomók jelenléte jellemzi, szövettanilag pedig különböző anyagok, például keratin, kollagén és rugalmas rostok transzepidermális eliminációja. Először Mehregan írta le 1967-ben. Két típus létezik: örökletes és szerzett, ez utóbbi általában cukorbetegséggel (DM) és krónikus veseelégtelenséggel (CRF) társul.1

az irodalomban más eseteket is találtunk neoplázia, 2,3 májbetegség és endokrin rendellenességek,4 AIDS,5 tuberkulózis,6 stb.

az APD négy klasszikus formája létezik klinikai és szövettani kritériumok szerint: elastosis perforans serpiginosa, reaktív perforáló kollagenózis, perforáló folliculitis és Kyrle-betegség.

a vesepótló terápiában részesülő krónikus veseelégtelenségben szenvedő populációt illetően az erre az állapotra vonatkozó egyetlen vizsgálat 1982,7-ig nyúlik vissza, az Egyesült Államokban a hemodializált betegeknél 4,5-10% – os, az Egyesült Királyságban pedig 1996,8-as prevalenciával 11% – os gyakorisággal. Eddig csak hemodializált betegekről számoltak be, nem peritoneális dializált betegekről.

számos kezelést alkalmaztak ennek a rendellenességnek a kezelésére, különböző eredményekkel: helyi és szisztémás szteroidok, helyi és szisztémás retinoidok, a-vitamin, fényterápia, metotrexát és krioterápia. Az utóbbi időben az allopurinolt kezelésnek tekintik antioxidáns hatása miatt: gátolja a xantin-oxidázt, csökkenti az oxigén szabad gyökök termelését, és ezáltal a kollagén károsodását.9,10

két esetről számolunk be egységünkben; az első peritoneális dialízis beteg volt, a második pedig hemodializált beteg.

1.eset

39 éves nő, akinek kórtörténetében 16 éves kortól nagyon legyengítő fiatalkori krónikus ízületi gyulladás szerepel. Nem volt cukorbeteg, és kétoldali csípőprotézise volt a femorális fej avaszkuláris nekrózisa miatt, amely a hosszan tartó szteroid kezelés következménye. Reumás mitrális regurgitációja is volt, krónikus vesebetegség miatt peritoneális dialízist kapott. Ő jött a kórházba miatt exophytic és hiperkeratotikus elváltozások a talpán a lábát, a pretibiális Terület (1. ábra) és a fenekét. Átszállították a bőrgyógyászati osztályra, az elváltozásokat biopsziázták, és reaktív perforáló kollagenózist diagnosztizáltak nála. A szakirodalom áttekintése után a kezelést allopurinollal kezdték meg, és egy hónap elteltével jelentős javulást figyeltek meg az elváltozásokban, a viszketés eltűnésével.

2.eset

egy 50 éves férfi ESRD-ben, diabéteszes nephropathia következtében, vesepótló terápiában, hemodialízissel. Krónikus ischaemiás szívbetegségben, ischaemiás dilatációs cardiomyopathiában, diabéteszes retinopathiában szenvedett, és néhány évvel korábban stroke-ot szenvedett; diabeteses ketoacidosis epizódja miatt vették fel a belgyógyászatra. Kórházi kezelés alatt több maculopapularis erythemás léziót észleltek univerzálisan elosztott központi hyperkeratoticus pikkelyes területeken (2.ábra). Konzultáltunk a bőrgyógyászattal, bőrbiopsziát vettünk az elváltozásokról, és a betegnél Kyrle-betegséget diagnosztizáltak.

megbeszélés

a perforáló bőrbetegségeket a dermis egyes összetevőinek transzepidermális eliminációja jellemzi, és klasszikusan négy típusba sorolták őket: elastosis perforans serpiginosa, reaktív perforáló kollagenózis, perforáló folliculitis és Kyrle betegség.

ezt a négy rendellenességet krónikus veseelégtelenségben, DM-ben vagy mindkét betegségben szenvedő betegeknél jelentették. A CRF-hez vagy a DM-hez kapcsolódó APD elváltozások általában 2-10 mm-esek, hiperkeratotikusak és gyakran köldökzsinóros papulák, amelyek általában a végtagokban, különösen a lábakban helyezkednek el. A sérülések általában nagyon viszketőek, pozitív Koebner-jelenség a karcolásnál. Az általunk jelentett esetekben az alsó végtagi elváltozások túlsúlyban voltak, mindkét esetben a viszketés volt a fő tünet. A sérülések jelenléte az arcon, a kezeken és a lábakon kivételes. A második betegünknek mindkét lábán súlyos léziók voltak.

APD-t jelentettek más, nem DM okozta CRF-esetekben is, beleértve obstruktív nephropathiákat, hipertóniás nephroangiosclerosis, AIDS stb. Ez arra utal, hogy a CRF-re jellemző bőrváltozások kiválthatják az APD kialakulását. Az olyan anyagok mikrodepozíciói, mint a kalcium sók, elősegíthetik a helyi gyulladásos reakciót, valamint a kötőszövet lebomlását. Valójában mikrokristályos lerakódásokat figyeltek meg a felső dermisben az APD-ben szenvedő betegeken végzett ultrastrukturális vizsgálatokban.

összefoglalva, ez a patológia viszonylag gyakori a dialízis egységekben (a prevalencia 4-10% között változik). Nem mindig diagnosztizálják, és alkalmanként legyengíti, az általa okozott viszketés miatt. Patogenezise ismeretlen, bár befolyásolhatja maga a viszketés okozta trauma. Mindenesetre ez egy viszonylag ismeretlen állapot, és mint ilyen, új vizsgálatokra van szükség a kollagén rendellenesség jobb meghatározása érdekében.

a szerkesztőnek: a szerzett perforáló dermatosis (APD) nem gyakori bőr perforáló rendellenesség. Hiperkeratotikus papulák és csomók jelenléte jellemzi, szövettanilag pedig különböző anyagok, például keratin, kollagén és rugalmas rostok transzepidermális eliminációja. Először Mehregan írta le 1967-ben. Két típus létezik: örökletes és szerzett, ez utóbbi általában cukorbetegséggel (DM) és krónikus veseelégtelenséggel (CRF) társul.1 az irodalomban más eseteket…

a szerkesztőnek: a szerzett perforáló dermatosis (APD) nem gyakori bőr perforáló rendellenesség. Hiperkeratotikus papulák és csomók jelenléte jellemzi, szövettanilag pedig különböző anyagok, például keratin, kollagén és rugalmas rostok transzepidermális eliminációja. Először Mehregan írta le 1967-ben. Két típus létezik: örökletes és szerzett, ez utóbbi általában cukorbetegséggel (DM) és krónikus veseelégtelenséggel (CRF) társul.1 az irodalomban más eseteket…

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.