Dermatose perforante acquise chez les patients atteints d’insuffisance rénale chronique. Un rapport de deux cas et une revue de la littérature | Nefrología

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La dermatose perforante acquise (DPA) est un trouble perforant cutané peu fréquent. Elle se caractérise par la présence de papules et de nodules hyperkératotiques et histologiquement, par l’élimination transépidermique de diverses substances, telles que la kératine, le collagène et les fibres élastiques. Il a été décrit pour la première fois par Mehregan en 1967. Il en existe deux types: héréditaire et acquise, cette dernière est généralement associée au diabète sucré (DM) et à l’insuffisance rénale chronique (IRC).1

Dans la littérature, nous avons également trouvé d’autres cas associés à la néoplasie, 2, 3 maladies du foie et troubles endocriniens, 4 SIDA, 5 tuberculose, 6 etc.

Il existe quatre formes classiques d’APD, selon des critères cliniques et histologiques: l’élastose perforante serpiginosa, la collagénose perforante réactive, la folliculite perforante et la maladie de Kyrle.

En ce qui concerne la population atteinte de CRF sous traitement de remplacement rénal, les seules études de cette affection remontent à 1982,7 avec une prévalence signalée de 4,5% à 10% chez les patients hémodialysés aux États-Unis, et 1996,8 avec une prévalence de 11% au Royaume-Uni. Seuls les patients hémodialysés ont été rapportés à ce jour, pas les patients dialysés péritonéaux.

De nombreux traitements ont été utilisés pour tenter de gérer ce trouble, avec des résultats variables: stéroïdes topiques et systémiques, rétinoïdes topiques et systémiques, vitamine A, luminothérapie, méthotrexate et cryothérapie. Ces derniers temps, l’allopurinol a été considéré comme un traitement, en raison de son effet antioxydant: inhibant la xanthine oxydase et réduisant la production de radicaux libres d’oxygène et, par conséquent, les dommages au collagène.9,10

Nous rapportons deux cas dans notre unité; le premier était un patient dialysé péritonéal et le second, un patient hémodialysé.

CAS 1

Une femme de 39 ans ayant des antécédents d’arthrite chronique juvénile très débilitante à partir de l’âge de 16 ans. Elle n’était pas diabétique et avait des prothèses de hanche bilatérales en raison d’une nécrose avasculaire de la tête fémorale, secondaire à un traitement prolongé aux stéroïdes. Elle avait également une régurgitation mitrale rhumatismale et était sous dialyse péritonéale en raison d’une maladie rénale chronique. Elle est venue à notre hôpital en raison de lésions exophytiques et hyperkératotiques sur la plante des pieds, la région prétibiale (Figure 1) et ses fesses. Elle a été transférée au service de dermatologie, les lésions ont été biopsiées et on lui a diagnostiqué une collagénose perforante réactive. Après examen de la littérature, le traitement a été commencé avec de l’allopurinol et une amélioration significative des lésions a été notée après un mois, avec la disparition du prurit.

CAS 2

Un homme de 50 ans atteint d’IRT secondaire à une néphropathie diabétique sous traitement de remplacement rénal par hémodialyse. Il souffrait d’une cardiopathie ischémique chronique, d’une cardiomyopathie dilatée ischémique, d’une rétinopathie diabétique et avait subi un accident vasculaire cérébral quelques années auparavant; il a été admis en médecine interne en raison d’un épisode d’acidocétose diabétique. Lors de l’hospitalisation, de multiples lésions érythémateuses maculopapulaires ont été détectées avec des zones squameuses hyperkératotiques centrales à répartition universelle (figure 2). Nous avons consulté le service de dermatologie, une biopsie cutanée a été réalisée sur les lésions et le patient a reçu un diagnostic de maladie de Kyrle.

DISCUSSION

Les troubles cutanés perforants se caractérisent par l’élimination transépidermique de certains composants du derme et ont été classiquement classés en quatre types: elastosis perforans serpiginosa, collagénose perforante réactive, folliculite perforante et maladie de Kyrle.

Ces quatre troubles ont été rapportés chez des patients atteints de CRF, de DM ou des deux. Les lésions APD associées au CRF ou au DM sont généralement de 2 à 10 mm, hyperkératotiques et sont souvent des papules ombilicées généralement situées dans les membres, en particulier les jambes. Les lésions sont généralement très prurigineuses, avec un phénomène de Koebner positif au grattage. Dans les cas que nous avons rapportés, il y avait une prédominance de lésions des membres inférieurs et dans les deux cas, le prurit était le principal symptôme. La présence de lésions sur le visage, les mains et les pieds est exceptionnelle. Notre deuxième patient avait des lésions majeures aux deux pieds.

La DPA a également été rapportée dans d’autres cas de CRF non dus à la DM, notamment des néphropathies obstructives, une néphroangiosclérose hypertensive, le SIDA, etc. Cela suggère que les modifications cutanées typiques de la CRF peuvent agir comme un déclencheur du développement de la DPA. Les micro-dépôts de substances telles que les sels de calcium peuvent favoriser une réaction inflammatoire locale, ainsi que la dégradation du tissu conjonctif. En effet, des dépôts de microcristaux ont été observés dans le derme supérieur dans des études d’ultrastructure réalisées sur des patients atteints de DAP.

En conclusion, cette pathologie est relativement fréquente dans les unités de dialyse (la prévalence varie entre 4% et 10%). Il n’est pas toujours diagnostiqué et il est parfois débilitant, en raison du prurit qu’il provoque. Sa pathogenèse est inconnue, bien qu’elle puisse être influencée par le traumatisme causé par le prurit lui-même. Dans tous les cas, il s’agit d’une affection relativement inconnue, et à ce titre, de nouvelles études sont nécessaires afin de mieux définir cette anomalie du collagène.

À l’éditeur: La dermatose perforante acquise (DPA) est un trouble perforant cutané peu fréquent. Elle se caractérise par la présence de papules et de nodules hyperkératotiques et histologiquement, par l’élimination transépidermique de diverses substances, telles que la kératine, le collagène et les fibres élastiques. Il a été décrit pour la première fois par Mehregan en…

À l’éditeur: La dermatose perforante acquise (DPA) est un trouble perforant cutané peu fréquent. Elle se caractérise par la présence de papules et de nodules hyperkératotiques et histologiquement, par l’élimination transépidermique de diverses substances, telles que la kératine, le collagène et les fibres élastiques. Il a été décrit pour la première fois par Mehregan en…

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