Kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla on hankittu perforoiva dermatoosi. Kahden tapauksen raportti ja kirjallisuuskatsaus | Nefrología

toimittajalle:

Acquired perforating dermatosis (APD) on melko harvinainen ihon perforaatiohäiriö. Sille on tyypillistä hyperkeratoottisten näppylöiden ja kyhmyjen esiintyminen ja histologisesti erilaisten aineiden, kuten keratiinin, kollageenin ja elastisten kuitujen, transepidermaalinen eliminaatio. Sen kuvasi tieteelle ensimmäisen kerran Mehregan vuonna 1967. On olemassa kahdenlaisia: perinnöllinen ja hankittu, jälkimmäinen liittyy yleensä diabetes mellitus (DM) ja krooninen munuaisten vajaatoiminta (CRF).1

kirjallisuudesta löytyi myös muita tapauksia, jotka liittyivät neoplasiaan, 2, 3 maksasairauteen ja umpierityshäiriöihin, 4 aidsiin, 5 tuberkuloosiin, 6 jne.

APD: stä on olemassa kliinisten ja histologisten kriteerien mukaan neljä klassista muotoa: elastosis perforans serpiginosa, reaktiivinen perforoiva kollagenoosi, perforoiva follikuliitti ja Kyrle-tauti.

MUNUAISKORVAUSHOITOA saavista kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavista potilaista ainoat tutkimukset ovat vuodelta 1982.7 hemodialyysipotilailla raportoidun esiintyvyyden oli ilmoitettu olevan 4, 5-10% Yhdysvalloissa ja 1996, 8 11% Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Tähän mennessä on raportoitu vain hemodialyysipotilaita, ei peritoneaalidialyysipotilaita.

tätä häiriötä on yritetty hallita monilla hoidoilla, joiden tulokset vaihtelevat: paikallisesti ja systeemisesti käytettävät steroidit, paikallisesti ja systeemisesti käytettävät retinoidit, A-vitamiini, valohoito, metotreksaatti ja kylmähoito. Viime aikoina allopurinolia on pidetty hoitona sen antioksidanttivaikutuksen vuoksi: se estää ksantiinioksidaasia ja vähentää hapettomien radikaalien tuotantoa ja siten kollageenivaurioita.9,10

raportoimme yksikössämme kaksi tapausta; ensimmäinen oli peritoneaalidialyysipotilas ja toinen hemodialyysipotilas.

tapaus 1

39-vuotias nainen, jolla oli 16-vuotiaasta lähtien ollut erittäin heikentävä nuoruusiän krooninen niveltulehdus. Hänellä ei ollut diabetesta ja hänellä oli molemminpuoliset lonkkaproteesit, jotka johtuivat reisiluun pään avaskulaarisesta nekroosista, joka oli seurausta pitkäaikaisesta steroidihoidosta. Hänellä oli myös reumaattinen mitraalinen regurgitaatio ja hän oli peritoneaalidialyysissä kroonisen munuaissairauden vuoksi. Hän tuli sairaalaamme jalkapohjien, pretibiaalisen alueen (kuva 1) ja pakaroiden eksofyyttisten ja hyperkeratoottisten vaurioiden vuoksi. Hänet siirrettiin ihotautien osastolle, leesioista otettiin koepala ja hänellä diagnosoitiin reaktiivinen perforoiva kollagenoosi. Kirjallisuuden tarkastelun jälkeen hoito aloitettiin allopurinolilla ja leesioissa havaittiin merkittävää paranemista kuukauden kuluttua, jolloin kutina hävisi.

tapaus 2

50-vuotias mies, jolla on ESRD-sekundaarinen diabeettinen nefropatia ja joka on saanut munuaiskorvaushoitoa hemodialyysillä. Hänellä oli krooninen iskeeminen sydänsairaus, iskeeminen laajentunut kardiomyopatia, diabeettinen retinopatia ja hän oli saanut aivohalvauksen joitakin vuosia aiemmin; hän pääsi Sisätautien hoitoon diabeettisen ketoasidoosin vuoksi. Sairaalahoidossa todettiin useita makulopapulaarisia punoittavia leesioita, joissa oli yleisjakautuneita keskushermoston hyperkeratoottisia hilseileviä alueita (kuva 2). Konsultoimme ihotautien osastoa, leesioista otettiin ihobiopsia ja potilaalla todettiin Kyrlen tauti.

keskustelu

ihon Läpitunkeville häiriöille on ominaista joidenkin verinahan komponenttien transepidermaalinen eliminaatio, ja ne on luokiteltu kategorisesti neljään tyyppiin: elastosis perforans serpiginosa, reaktiivinen perforoiva kollagenoosi, perforoiva follikuliitti ja Kyrle-tauti.

näitä neljää häiriötä on raportoitu kroonista munuaisten vajaatoimintaa, DM: ää tai molempia sairastavilla potilailla. APD leesiot liittyvät CRF tai DM ovat yleensä 2-10mm, hyperkeratoottinen ja ovat usein umbilicated papules yleensä sijaitsevat raajoissa, erityisesti jalat. Vauriot ovat yleensä hyvin pruritic, positiivinen Koebner ilmiö naarmuuntumista. Raportoimissamme tapauksissa alaraajamuutoksia oli enemmistönä ja molemmissa tapauksissa kutina oli tärkein oire. Kasvojen, käsien ja jalkojen vaurioiden esiintyminen on poikkeuksellista. Toisella potilaalla oli suuria vaurioita molemmissa jaloissa.

APD: tä raportoitiin myös muissa kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavissa tapauksissa, jotka eivät johtuneet DM: stä, mukaan lukien obstruktiiviset nefropatiat, hypertensiivinen nefroangioskleroosi, AIDS jne. Tämä viittaa siihen, että CRF: lle tyypilliset ihomuutokset saattavat toimia APD: n kehittymisen laukaisevana tekijänä. Aineiden, kuten kalsiumsuolojen, mikrodepositit voivat edistää paikallista tulehdusreaktiota sekä sidekudosten hajoamista. Itse asiassa, microcrystal talletukset on havaittu ylemmän dermis ultraructure tutkimukset suoritetaan potilailla, joilla on APD.

yhteenvetona voidaan todeta, että tämä patologia on suhteellisen yleinen dialyysiyksiköissä (esiintyvyys vaihtelee 4-10% välillä). Se ei ole aina diagnosoitu ja se on ajoittain heikentävä, koska kutina, että se aiheuttaa. Sen patogeneesiä ei tunneta, vaikka siihen saattaa vaikuttaa itse kutinan aiheuttama trauma. Joka tapauksessa, se on suhteellisen tuntematon ehto, ja sellaisena, uudet tutkimukset ovat tarpeen, jotta paremmin määritellä tämän kollageenin poikkeavuus.

toimittajalle: Acquired perforating dermatosis (APD) on melko harvinainen ihon perforaatiohäiriö. Sille on tyypillistä hyperkeratoottisten näppylöiden ja kyhmyjen esiintyminen ja histologisesti erilaisten aineiden, kuten keratiinin, kollageenin ja elastisten kuitujen, transepidermaalinen eliminaatio. Sen kuvasi tieteelle ensimmäisen kerran Mehregan vuonna 1967. On olemassa kahdenlaisia: perinnöllinen ja hankittu, jälkimmäinen liittyy yleensä diabetes mellitus (DM) ja krooninen munuaisten vajaatoiminta (CRF).1…

toimittajalle: Acquired perforating dermatosis (APD) on melko harvinainen ihon perforaatiohäiriö. Sille on tyypillistä hyperkeratoottisten näppylöiden ja kyhmyjen esiintyminen ja histologisesti erilaisten aineiden, kuten keratiinin, kollageenin ja elastisten kuitujen, transepidermaalinen eliminaatio. Sen kuvasi tieteelle ensimmäisen kerran Mehregan vuonna 1967. On olemassa kahdenlaisia: perinnöllinen ja hankittu, jälkimmäinen liittyy yleensä diabetes mellitus (DM) ja krooninen munuaisten vajaatoiminta (CRF).1…

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.