Dermatosis perforante adquirida en pacientes con insuficiencia renal crónica. Un reporte de dos casos y una revisión de la literatura / Nefrología

Al Editor:

La dermatosis perforante adquirida (DPA) es un trastorno perforante cutáneo poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos hiperqueratóticos e histológicamente, por la eliminación transepidérmica de diversas sustancias, como queratina, colágeno y fibras elásticas. Fue descrito por primera vez por Mehregan en 1967. Hay dos tipos: hereditaria y adquirida, esta última generalmente se asocia con diabetes mellitus (DM) e insuficiencia renal crónica (IRC).1

En la literatura, también encontramos otros casos asociados con neoplasias, 2, 3 enfermedades hepáticas y trastornos endocrinos, 4 SIDA, 5 tuberculosis, 6 etc.

Existen cuatro formas clásicas de DPA, según criterios clínicos e histológicos: elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva, foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle.

En cuanto a la población con IRC en terapia de reemplazo renal, los únicos estudios de esta condición se remontan a 19827, con una prevalencia reportada de 4,5% -10% en pacientes en hemodiálisis en los Estados Unidos, y 19968, con una prevalencia de 11% en el Reino Unido. Hasta la fecha sólo se han notificado casos de pacientes en hemodiálisis, no de pacientes en diálisis peritoneal.

Se han utilizado muchos tratamientos para tratar este trastorno, con resultados variables: esteroides tópicos y sistémicos, retinoides tópicos y sistémicos, vitamina A, terapia de luz, metotrexato y crioterapia. En los últimos tiempos, el alopurinol ha sido considerado como tratamiento, debido a su efecto antioxidante: inhibe la xantina oxidasa y reduce la producción de radicales libres de oxígeno y, por lo tanto, el daño del colágeno.9,10

Reportamos dos casos en nuestra unidad; el primero fue un paciente de diálisis peritoneal y el segundo, un paciente de hemodiálisis.

CASO 1

Mujer de 39 años con antecedentes de artritis crónica juvenil muy debilitante a partir de los 16 años de edad. No era diabética y tenía prótesis de cadera bilaterales debido a necrosis avascular de la cabeza femoral, secundaria a tratamiento prolongado con esteroides. También tenía regurgitación mitral reumática y estaba en diálisis peritoneal debido a una enfermedad renal crónica. Acudió a nuestro hospital por lesiones exofíticas e hiperqueratóticas en las plantas de los pies, la zona pretibial (Figura 1) y las nalgas. Fue trasladada al departamento de Dermatología, se le realizó una biopsia de las lesiones y se le diagnosticó colagenosis perforante reactiva. Después de revisar la literatura, se inició el tratamiento con alopurinol y se observó una mejoría significativa de las lesiones después de un mes, con la desaparición del prurito.

CASO 2

Varón de 50 años con insuficiencia renal crónica secundaria a nefropatía diabética en terapia de reemplazo renal con hemodiálisis. Padecía cardiopatía isquémica crónica, miocardiopatía dilatada isquémica, retinopatía diabética y había sufrido un accidente cerebrovascular algunos años antes; ingresó en medicina interna debido a un episodio de cetoacidosis diabética. Durante la hospitalización, se detectaron múltiples lesiones eritematosas maculopapulares con áreas escamosas hiperqueratóticas centrales distribuidas universalmente (Figura 2). Consultamos el departamento de Dermatología, se realizó una biopsia de piel de las lesiones y se diagnosticó la enfermedad de Kyrle.

DISCUSIÓN

Los trastornos cutáneos perforantes se caracterizan por la eliminación transepidérmica de algunos componentes de la dermis y se han clasificado clásicamente en cuatro tipos: elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva, foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle.

Estos cuatro trastornos se han notificado en pacientes con IRC, DM o ambas afecciones. Las lesiones de DPA asociadas con IRC o DM suelen ser de 2 a 10 mm, hiperqueratóticas y a menudo son pápulas umbilicadas generalmente ubicadas en las extremidades, particularmente en las piernas. Las lesiones suelen ser muy pruriginosas, con fenómeno de Koebner positivo al rascarse. En los casos que relatamos, hubo predominio de lesiones en las extremidades inferiores y en ambos casos el prurito fue el síntoma principal. La presencia de lesiones en la cara, manos y pies es excepcional. Nuestro segundo paciente tenía lesiones mayores en ambos pies.

La DPA también fue reportada en otros casos de IRC no debida a DM, incluyendo nefropatías obstructivas, nefroangiosclerosis hipertensiva, SIDA, etc. Esto sugiere que los cambios cutáneos típicos de la IRC pueden actuar como desencadenantes en el desarrollo de la DPA. Los microdepositos de sustancias como las sales de calcio pueden promover una reacción inflamatoria local, así como la degradación del tejido conectivo. De hecho, se han observado depósitos microcristales en la dermis superior en estudios de ultraestructura realizados en pacientes con DPA.

En conclusión, esta patología es relativamente común en las unidades de diálisis (la prevalencia varía entre el 4% y el 10%). No siempre se diagnostica y ocasionalmente es debilitante, debido al prurito que causa. Su patogénesis es desconocida, aunque puede estar influenciada por el trauma causado por el prurito en sí. En cualquier caso, es una condición relativamente desconocida, y como tal, son necesarios nuevos estudios para definir mejor esta anomalía del colágeno.

Al Editor: La dermatosis perforante adquirida (DPA) es un trastorno perforante cutáneo poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos hiperqueratóticos e histológicamente, por la eliminación transepidérmica de diversas sustancias, como queratina, colágeno y fibras elásticas. Fue descrito por primera vez por Mehregan en 1967. Hay dos tipos: hereditaria y adquirida, esta…

Al Editor: La dermatosis perforante adquirida (DPA) es un trastorno perforante cutáneo poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de pápulas y nódulos hiperqueratóticos e histológicamente, por la eliminación transepidérmica de diversas sustancias, como queratina, colágeno y fibras elásticas. Fue descrito por primera vez por Mehregan en 1967. Hay dos tipos: hereditaria y adquirida, esta…

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