Erworbene perforierende Dermatose bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz. Ein Bericht über zwei Fälle und eine Überprüfung der Literatur | Nefrología

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Die erworbene perforierende Dermatose (APD) ist eine seltene kutane Perforationsstörung. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein hyperkeratotischer Papeln und Knötchen und histologisch durch transepidermale Eliminierung verschiedener Substanzen wie Keratin, Kollagen und elastische Fasern. Es wurde erstmals 1967 von Mehregan beschrieben. Es gibt zwei Arten: erblich und erworben ist letzteres im Allgemeinen mit Diabetes mellitus (DM) und chronischem Nierenversagen (CRF) verbunden.1

In der Literatur fanden wir auch andere Fälle im Zusammenhang mit Neoplasien,2,3 Lebererkrankungen und endokrinen Störungen, 4 AIDS, 5 Tuberkulose, 6 usw.

Nach klinischen und histologischen Kriterien gibt es vier klassische Formen der APD: Elastosis perforans serpiginosa, reaktive perforierende Kollagenose, perforierende Follikulitis und Kyrle-Krankheit.

In Bezug auf die Bevölkerung mit CRF unter Nierenersatztherapie stammen die einzigen Studien zu dieser Erkrankung aus dem Jahr 1982,7 mit einer gemeldeten Prävalenz von 4,5% bis 10% bei Hämodialysepatienten in den Vereinigten Staaten und 1996,8 mit einer Prävalenz von 11% im Vereinigten Königreich. Bisher wurden nur Hämodialysepatienten berichtet, nicht Peritonealdialysepatienten.

Viele Behandlungen wurden verwendet, um diese Störung mit unterschiedlichen Ergebnissen zu behandeln: topische und systemische Steroide, topische und systemische Retinoide, Vitamin A, Lichttherapie, Methotrexat und Kryotherapie. In jüngster Zeit wurde Allopurinol aufgrund seiner antioxidativen Wirkung als Behandlung in Betracht gezogen: Hemmung der Xanthinoxidase und Verringerung der Produktion von freien Sauerstoffradikalen und damit von Kollagenschäden.9,10

Wir melden zwei Fälle in unserer Einheit; Der erste war ein Peritonealdialysepatient und der zweite ein Hämodialysepatient.

FALL 1

Eine 39-jährige Frau mit einer Vorgeschichte von sehr schwächender juveniler chronischer Arthritis ab dem Alter von 16 Jahren. Sie war nicht diabetisch und hatte bilaterale Hüftprothesen aufgrund einer avaskulären Nekrose des Femurkopfes, sekundär zu einer längeren Steroidbehandlung. Sie hatte auch rheumatische Mitralinsuffizienz und war auf Peritonealdialyse wegen chronischer Nierenerkrankung. Sie kam wegen exophytischer und hyperkeratotischer Läsionen an den Fußsohlen, im Prätibialbereich (Abbildung 1) und am Gesäß in unser Krankenhaus. Sie wurde in die dermatologische Abteilung verlegt, die Läsionen wurden biopsiert und bei ihr wurde eine reaktive perforierende Kollagenose diagnostiziert. Nach Durchsicht der Literatur wurde die Behandlung mit Allopurinol begonnen, und nach einem Monat wurde eine signifikante Verbesserung der Läsionen mit dem Verschwinden des Pruritus festgestellt.

FALL 2

Ein 50-jähriger Mann mit ESRD infolge diabetischer Nephropathie unter Nierenersatztherapie mit Hämodialyse. Er litt an chronischer ischämischer Herzkrankheit, ischämischer dilatativer Kardiomyopathie, diabetischer Retinopathie und hatte einige Jahre zuvor einen Schlaganfall erlitten; er wurde wegen einer Episode diabetischer Ketoazidose in die Innere Medizin eingeliefert. Während der Hospitalisierung wurden multiple makulopapuläre erythematöse Läsionen mit universell verteilten zentralen hyperkeratotischen schuppigen Bereichen festgestellt (Abbildung 2). Wir haben die dermatologische Abteilung konsultiert, eine Hautbiopsie der Läsionen wurde durchgeführt und bei dem Patienten wurde die Kyrle-Krankheit diagnostiziert.

DISKUSSION

Perforierende Hauterkrankungen sind durch die transepidermale Elimination einiger Bestandteile der Dermis gekennzeichnet und wurden klassisch in vier Typen eingeteilt: elastosis perforans serpiginosa, reaktive perforierende Kollagenose, perforierende Follikulitis und Kyrle-Krankheit.

Diese vier Erkrankungen wurden bei Patienten mit CRF, DM oder beiden Erkrankungen berichtet. APD-Läsionen im Zusammenhang mit CRF oder DM sind in der Regel 2-10 mm, hyperkeratotisch und häufig Nabelpapeln, die sich im Allgemeinen in den Gliedmaßen, insbesondere in den Beinen, befinden. Die Läsionen sind in der Regel sehr juckend, mit positivem Koebner-Phänomen beim Kratzen. In den von uns berichteten Fällen überwiegen Läsionen der unteren Extremitäten, und in beiden Fällen war Juckreiz das Hauptsymptom. Das Vorhandensein von Läsionen im Gesicht, an Händen und Füßen ist außergewöhnlich. Unser zweiter Patient hatte große Läsionen an beiden Füßen.

APD wurde auch in anderen Fällen von CRF berichtet, die nicht auf DM zurückzuführen waren, einschließlich obstruktiver Nephropathien, hypertensiver Nephroangiosklerose, AIDS usw. Dies deutet darauf hin, dass die für CRF typischen Hautveränderungen als Auslöser für die Entwicklung von APD wirken können. Mikroablagerungen von Substanzen wie Calciumsalzen können eine lokale Entzündungsreaktion sowie den Abbau von Bindegewebe fördern. Tatsächlich wurden in Ultrastrukturstudien an Patienten mit APD Mikrokristallablagerungen in der oberen Dermis beobachtet.

Zusammenfassend ist diese Pathologie in Dialyseeinheiten relativ häufig (Prävalenz variiert zwischen 4% und 10%). Es wird nicht immer diagnostiziert und es ist gelegentlich schwächend, aufgrund des Juckreizes, den es verursacht. Seine Pathogenese ist unbekannt, obwohl sie durch das durch Pruritus selbst verursachte Trauma beeinflusst werden kann. In jedem Fall handelt es sich um einen relativ unbekannten Zustand, und daher sind neue Studien erforderlich, um diese Kollagenanomalie besser zu definieren.

An den Herausgeber: Die erworbene perforierende Dermatose (APD) ist eine seltene kutane Perforationsstörung. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein hyperkeratotischer Papeln und Knötchen und histologisch durch transepidermale Eliminierung verschiedener Substanzen wie Keratin, Kollagen und elastische Fasern. Es wurde erstmals 1967 von Mehregan beschrieben. Es gibt zwei Arten: erblich und erworben ist letzteres im Allgemeinen mit…

An den Herausgeber: Die erworbene perforierende Dermatose (APD) ist eine seltene kutane Perforationsstörung. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein hyperkeratotischer Papeln und Knötchen und histologisch durch transepidermale Eliminierung verschiedener Substanzen wie Keratin, Kollagen und elastische Fasern. Es wurde erstmals 1967 von Mehregan beschrieben. Es gibt zwei Arten: erblich und erworben ist letzteres im Allgemeinen mit…

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