Erhvervet perforerende dermatose hos patienter med kronisk nyresvigt. En rapport om to tilfælde og en gennemgang af litteraturen | Nefrologisk Krora

til redaktøren:

erhvervet perforerende dermatose (APD) er en usædvanlig kutan perforeringsforstyrrelse. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af hyperkeratotiske papler og knuder og histologisk ved transepidermal eliminering af forskellige stoffer, såsom keratin, kollagen og elastiske fibre. Det blev først beskrevet af Mehregan i 1967. Der er to typer: arvelig og erhvervet, sidstnævnte er generelt forbundet med diabetes mellitus (DM) og kronisk nyresvigt (CRF).1

i litteraturen fandt vi også andre tilfælde forbundet med neoplasi, 2,3 leversygdomme og endokrine lidelser,4 AIDS,5 tuberkulose,6 osv.

der er fire klassiske former for APD i henhold til kliniske og histologiske kriterier: elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforerende kollagenose, perforering af folliculitis og Kyrle sygdom.

hvad angår populationen med CRF i nyreerstatningsterapi, dateres de eneste undersøgelser af denne tilstand tilbage til 1982,7 med en rapporteret prævalens på 4,5% -10% hos hæmodialysepatienter i USA og 1996,8 med en prævalens på 11% i Det Forenede Kongerige. Kun hæmodialysepatienter er hidtil blevet rapporteret, ikke peritonealdialysepatienter.

mange behandlinger er blevet brugt i et forsøg på at håndtere denne lidelse med forskellige resultater: topiske og systemiske steroider, topiske og systemiske retinoider, vitamin A, lysterapi, methotreksat og kryoterapi. I nyere tid er allopurinol blevet betragtet som behandling på grund af dets antioksidante virkning: hæmning af ksantinoksidase og reduktion af produktionen af iltfrie radikaler og derfor kollagenskader.9,10

vi rapporterer to tilfælde i vores enhed; den første var en peritonealdialysepatient og den anden, en hæmodialysepatient.

sag 1

en 39-årig kvinde med en historie med meget svækkende juvenil kronisk arthritis fra 16 år gammel. Hun var ikke diabetiker og havde bilaterale hofteproteser på grund af avaskulær nekrose i lårbenshovedet, sekundært til langvarig steroidbehandling. Hun havde også reumatisk mitral regurgitation og var i peritonealdialyse på grund af kronisk nyresygdom. Hun kom til vores hospital på grund af eksofytiske og hyperkeratotiske læsioner på fodsålerne, det pretibiale område (Figur 1) og hendes bagdel. Hun blev overført til dermatologiafdelingen, læsionerne blev biopsieret, og hun blev diagnosticeret med reaktiv perforerende kollagenose. Efter gennemgang af litteraturen blev behandlingen påbegyndt med allopurinol, og der blev konstateret en signifikant forbedring i læsionerne efter en måned med forsvinden af kløe.

sag 2

en 50-årig mand med ESRD sekundært til diabetisk nefropati på nyreerstatningsterapi med hæmodialyse. Han havde kronisk iskæmisk hjertesygdom, iskæmisk dilateret kardiomyopati, diabetisk retinopati og havde lidt et slagtilfælde nogle år før; han blev indlagt på intern medicin på grund af en episode af diabetisk ketoacidose. Under indlæggelse blev der påvist flere makulopapulære erytematøse læsioner med universelt fordelte centrale hyperkeratotiske skællede områder (figur 2). Vi konsulterede dermatologiafdelingen, en hudbiopsi blev taget af læsionerne, og patienten blev diagnosticeret med Kyrle-sygdom.

diskussion

perforering af hudlidelser er kendetegnet ved transepidermal eliminering af nogle komponenter i dermis, og de er klassisk klassificeret i fire typer: elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforering af kollagenose, perforering af folliculitis og Kyrlesygdom.

disse fire lidelser er rapporteret hos patienter med CRF, DM eller begge tilstande. APD-læsioner forbundet med CRF eller DM er normalt 2-10 mm, hyperkeratotiske og er ofte umbilicerede papler, der generelt er placeret i lemmerne, især benene. Læsionerne er normalt meget pruritiske med positivt Koebner-fænomen ved ridser. I de tilfælde, vi rapporterede, var der en overvægt af læsioner i underekstremiteterne, og i begge tilfælde var kløe det vigtigste symptom. Tilstedeværelsen af læsioner på ansigt, hænder og fødder er usædvanlig. Vores anden patient havde store læsioner i begge fødder.

APD blev også rapporteret i andre tilfælde af CRF, der ikke skyldtes DM, herunder obstruktiv nefropati, hypertensiv nefroangiosklerose, AIDS osv. Dette antyder, at de kutane ændringer, der er typiske for CRF, kan fungere som en udløser i udviklingen af APD. Mikroindskud af stoffer som calciumsalte kan fremme en lokal inflammatorisk reaktion såvel som nedbrydning af bindevæv. Faktisk er der observeret mikrokrystalaflejringer i den øvre dermis i ultrastrukturundersøgelser udført på patienter med APD.

afslutningsvis er denne patologi relativt almindelig i dialyseenheder (prævalensen varierer mellem 4% og 10%). Det diagnosticeres ikke altid, og det er lejlighedsvis svækkende på grund af den kløe, det forårsager. Dens patogenese er ukendt, selvom den kan være påvirket af traumet forårsaget af kløe i sig selv. Under alle omstændigheder er det en relativt ukendt tilstand, og som sådan er nye undersøgelser nødvendige for bedre at definere denne kollagenabnormalitet.

til redaktøren: erhvervet perforerende dermatose (APD) er en usædvanlig kutan perforeringsforstyrrelse. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af hyperkeratotiske papler og knuder og histologisk ved transepidermal eliminering af forskellige stoffer, såsom keratin, kollagen og elastiske fibre. Det blev først beskrevet af Mehregan i 1967. Der er to typer: arvelig og erhvervet, sidstnævnte er generelt forbundet med…

til redaktøren: erhvervet perforerende dermatose (APD) er en usædvanlig kutan perforeringsforstyrrelse. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af hyperkeratotiske papler og knuder og histologisk ved transepidermal eliminering af forskellige stoffer, såsom keratin, kollagen og elastiske fibre. Det blev først beskrevet af Mehregan i 1967. Der er to typer: arvelig og erhvervet, sidstnævnte er generelt forbundet med…

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.