Získaná perforující dermatóza u pacientů s chronickým selháním ledvin. Zpráva o dvou případech a přehled literatury | nefrologie

redakci:

získaná perforační dermatóza (APD) je neobvyklá kožní perforační porucha. Je charakterizována přítomností hyperkeratotické papuly a noduly a histologicky, transepidermal vylučování různých látek, jako je keratin, kolagen a elastická vlákna. To bylo poprvé popsáno Mehreganem v roce 1967. Existují dva typy: dědičná a získaná je obvykle spojena s diabetes mellitus (DM) a chronickým selháním ledvin (CRF).1

V literatuře, jsme také zjistili další případy spojené s neoplazie,2,3 onemocnění jater a endokrinní poruchy,AIDS 4,5 tuberkulóza,6 atd.

Existují čtyři klasické formy APD, podle klinických a histologických kritérií: elastosis perforans serpiginosa, reakční perforující kolagenóza, děrování folikulitida a Kyrle onemocnění.

pokud jde o populace s chronickým selháním ledvin na renální substituční terapie, pouze studie tohoto stavu se datují do 1982,7 s hlášené prevalence 4,5%-10% u hemodialyzovaných pacientů ve Spojených Státech, a 1996,8 s prevalence 11% ve Spojeném Království. Dosud byli hlášeni pouze hemodialyzovaní pacienti, nikoli peritoneálně dialyzovaní pacienti.

Mnoho způsobů léčby byly použity ve snaze řídit touto poruchou, s různými výsledky: lokální a systémové steroidy, lokální a systémové retinoidy, vitamin A, světelná terapie, methotrexát a kryoterapie. V nedávné době byl alopurinol považován za léčbu kvůli jeho antioxidačnímu účinku: inhibici xanthin oxidázy a snížení tvorby volných radikálů kyslíku, a tedy poškození kolagenu.9,10

na naší jednotce uvádíme dva případy; první byl pacient na peritoneální dialýze a druhý pacient na hemodialýze.

případ 1

39letá žena s anamnézou velmi oslabující juvenilní chronické artritidy od věku 16 let. Nebyla diabetická a měla bilaterální protézy kyčle kvůli avaskulární nekróze femorální hlavy, sekundární k dlouhodobé léčbě steroidy. Měla také revmatickou mitrální regurgitaci a byla na peritoneální dialýze kvůli chronickému onemocnění ledvin. Přišla do naší nemocnice kvůli exofytickým a hyperkeratotickým lézím na chodidlech nohou ,pretibiální oblasti (Obrázek 1) a hýždě. Byla převedena na dermatologické oddělení, léze byly biopsovány a byla diagnostikována reaktivní perforační kolagenóza. Po přezkoumání literatury byla léčba zahájena alopurinolem a po jednom měsíci bylo zaznamenáno významné zlepšení lézí se zmizením pruritu.

případ 2

50letý muž s ESRD sekundární k diabetické nefropatii na renální substituční terapii hemodialýzou. Trpěl chronickou ischemickou chorobou srdeční, ischemickou dilatační kardiomyopatií, diabetickou retinopatií a několik let předtím prodělal cévní mozkovou příhodu; byl přijat na interní medicínu kvůli epizodě diabetické ketoacidózy. Zatímco v nemocnici, více makulopapulózní erytematózní léze byly zjištěny s univerzálně distribuované centrální hyperkeratotické šupinaté oblasti (Obrázek 2). Konzultovali jsme dermatologické oddělení, byla provedena kožní biopsie lézí a pacientovi byla diagnostikována Kyrleova choroba.

DISKUSE

Děrování kůže poruchy jsou charakterizovány transepidermal odstranění některých složek dermis a mají klasicky byly klasifikovány do čtyř typů: elastosis perforans serpiginosa, reaktivní perforační kolagenóza, perforační folikulitida a Kyrleova choroba.

tyto čtyři poruchy byly hlášeny u pacientů s CRF, DM nebo oběma stavy. Léze APD spojené s CRF nebo DM jsou obvykle 2-10mm, hyperkeratotické a jsou často pupečníkové papuly obvykle umístěné v končetinách, zejména nohou. Léze jsou obvykle velmi svědivé, s pozitivním Koebnerovým jevem při poškrábání. V případech, které jsme uvedli, byla převaha lézí dolních končetin a v obou případech byl hlavním příznakem pruritus. Přítomnost lézí na obličeji, rukou a nohou je výjimečná. Náš druhý pacient měl velké léze na obou nohou.

APD byl také hlášen v jiných případech CRF, které nebyly způsobeny DM, včetně obstrukčních nefropatií, hypertenzní nefroangiosklerózy, AIDS atd. To naznačuje, že kožní změny typické pro CRF mohou působit jako spouštěč ve vývoji APD. Mikrodepozity látek, jako jsou vápenaté soli, mohou podporovat lokální zánětlivou reakci a degradaci pojivové tkáně. Ve skutečnosti, microcrystal vkladů byly pozorovány v horní dermis v ultrastructure studií provedených na pacientech s APD.

Závěrem lze říci, že tato patologie je relativně běžná u dialyzačních jednotek (prevalence se pohybuje mezi 4% a 10%). Není vždy diagnostikována a je občas oslabující kvůli svědění, které způsobuje. Jeho patogeneze není známa, i když může být ovlivněna traumatem způsobeným samotným pruritem. V každém případě se jedná o relativně neznámý stav, a proto jsou nezbytné nové studie, aby se lépe definovala tato abnormalita kolagenu.

redakci: získaná perforační dermatóza (APD) je neobvyklá kožní perforační porucha. Je charakterizována přítomností hyperkeratotické papuly a noduly a histologicky, transepidermal vylučování různých látek, jako je keratin, kolagen a elastická vlákna. To bylo poprvé popsáno Mehreganem v roce 1967. Existují dva typy: dědičná a získaná je obvykle spojena s diabetes mellitus (DM) a chronickým selháním ledvin…

redakci: získaná perforační dermatóza (APD) je neobvyklá kožní perforační porucha. Je charakterizována přítomností hyperkeratotické papuly a noduly a histologicky, transepidermal vylučování různých látek, jako je keratin, kolagen a elastická vlákna. To bylo poprvé popsáno Mehreganem v roce 1967. Existují dva typy: dědičná a získaná je obvykle spojena s diabetes mellitus (DM) a chronickým selháním ledvin…

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.